Langerhans Cell Histiocytosis (Langerhans Hucresi Histiositozu)
Langerhans Hucresi Histiositozu (LCH) yaklasik 200 binde 1 kisiyi etkileyen cok ender gorulen bir hastaliktir. Her yasta gorulebilmesine ragmen cogunlukla 2 yasin altindaki cocuklari etkiler. Hastaligin ismi, hastaligin kaynaklandigi hucre tipi olan -HISTIOCYTE- ile 'yuksek miktar'da anlamini veren 'osis' ekinin birlesmesinden olusturulmustur. Langerhans hucreleri ilk defa Alman doktor Paul Langerhans tarafindan tanimlanan ve normalde sadece deride bulunan ozel histiocyte hücreleridir.
Eski kitaplar ve bazi doktorlar hala LCH icin bazi karmasik terimler kullaniyor olabilirler. Bu terimleden bazilari ; ornegin kemik gibi sadece tek bir bolgeyle sinirli bozukluklar icin kullanilan 'Eosinophilic Granuloma', kemikleri, hipofiz bezini etkileyen ve gozlerde sisliklere yol acan 'Hans-Schuller-Christian' hastaligi, cok kucuk bebeklerde karaciger, dalak ve kemik iligi tutulumuyla ortaya cikan 'Letterer-Siwe' hastaligidir. Bu isimler LCH nin bu formlarini ilk tanimlayan doktorlarin isimleriydi. Ayrica hastalik icin kullanilan diger terimler sunlar olabilir : Histiocytosis-X, Reticuloendotheliosis, Hasimotot-Pritzker sendromu, kendiliginden iyilesen histiocytosis, deriyle ilgili histiocytosis (pure cutaneous histiocytosis), Langerhans cell granulomatosis, tip II histiocytosis and non-lipid reticuloedotheliosis
Simdi ise su terimleri kullaniyoruz:
- TEK SISTEMDE LCH (single system): Hastaligin sadece vucudun bir organini etkiledigi durumlarda (genelde kemikler)
- BIRDEN FAZLA SISTEMDE LCH (multi system) - Birden fazla organ tutulumu oldugunda.
Histiocyte ler normalde vucudun bircok organinda bulunan doku hucreleridir. Kemik iliklerinde uretilirler ve kan akisiyla cesitli doku hucrelerine tasinirlar. Deride (Langerhans hucresi adiyla anildiklari yer), karacigerde, akcigerde, lenf bezlerinde ve kemik iliklerinde bulunurlar.
LCH teshisi icin ne tur tetkikler gereklidir?
LCH ye teshis koymanin tek yolu, hastalikli doku ornegine bir mikroskop altinda bakmak yani biyopsidir.Bu doku ornegi, kisa bir genel anastezi altinda , dokuntu olan bir deri, bir kemik, lenf bezi veya karaciger gibi hastaliktan etkilenen bir organdan alinir. Teshis kesinlestikten sonra hastaligin yayilimini belirlemek gereklidir. Bu islem, kan sayisi ve karaciger fonksiyonlarini kontrol etmek icin kan testleri, rontgenle kemiklerin incelenmesi, ve akcigere etkilerini kontrol icin gogus rontgeni gibi tetkiklerden olusur. Gece boyunca birsey icmedikten sonra sabah yapilan ilk idrar ile yapilacak bir test, hipofiz bezinin duzgun calisip calismadigi konusunda bir fikir verebilir. Kemik Iligi ornegi veya solunum testleri gibi diger tetkikler onceki testlerde supheli gorulen ilgili organin fonksiyonunu daha detayli gozlemlemeyi saglar.
Tedavi
Hastaligin kanser zannedildigi zamanlar, normal tedavi yontemi olarak radyoterapi ve kemoterapi kullanildi. Bu yuzden onkologlar hastalik hakkinda zamanla tecrube kazandi ve tedavisiyle ilgilendiler. Bu yuzdendir ki bir LCH hastasi muhtemelen bir onkoloji klinigine
yonlendirilecektir.
LCH tedavi gerektirmeden kendiliginden kaybolabilir. Bu genelde hastaligin kemik veya deri gibi sadece bir bolgeyi etkiledigi durumlarda ve hayati fonksiyonlari etkilemedigi durumlarda gecerli olabilir ve tedavi uygulamak gereksiz olabilir. Ancak eger agri, ates, kilo alma guclugu veya akciger, karaciger veya kemik iligi gibi hayati bir organ tutulumu varsa tedavi gereklidir.
Hastaligin tek bir organla sinirli kaldigi durumlarda (tek sistemde LCH) o organa yonelik lokal tedavi uygulanabilir. Bu islem genel anastezi altinda o bolgeye(agrili veya normal goruntuyu bozan bir siskinlik gibi) steroid enjekte edilerek yapilir. Enjeksiyona uygun olmayan agrili kemik lezyonlari, steroid olmayan ama artrit(mafsal iltihabi) tedavisinde yaygin kullanilan baska ilaclarla tedavi edilebilir.
Eger hastalik birden fazla sistemi etkilerse genelde sistemik tedavi uygulanir. Gunumuzde yogun kemoterapi kullanilabiliyor. Radyoterapi ise oldukca kisitli kullanilmakta.
Ileri derece derideki veya kafa derisindeki dokuntulere bir kemoterapi ilaci solusyonu olan Mustine tatbik edilir. Ancak kafadaki hafif dokuntuler geceden surulen ve sabahlari ozel bir sampuanla(Cetabalon veya Genisol) yikanan salicylic asit merhemi tedavisine cevap verebilir. Etkilenen alanlara sonra bir steroid kremi tatbik edilir. Banyoda su ve sabundan ziyade ozel bir temizleme kremi
kullanilmalidir.
Eger hipofiz tutulumu varsa sivi denge hormonu(vasopressin-DDAVP) takviyesi gerekebilir. Bu genelde gunde iki uc kere burun damlasi seklinde tatbik edilir. Bu islem hayat boyu gerekli olabilir.
Akciger tutulumu olan hastalarda enfeksiyonlari engellemek icin uzun sureli antibiyotik kullanimi gereklidir. Eger kulak akintisi problemi varsa antibiyotik kulak damlalari kullanilir.
LCH nin sebep olabilecegi cesitli komplikasyonlarda dis hekimi, dermatolog, kemik cerrahi ve kulak burun bogaz uzmani gibi farkli uzmanliklar da isin icine girebilir.
Ne tur onlemler alinmalidir?
Agirlik tasiyan kemiklerde lezyon gorulen hastalarda kemik kirilmasi riski vardir. Fakat genelde o bolge agrili oldugu icin hasta tarafindan sakinilir ve kullanilmayarak korunabilir. Iyilesme egilimi varsa ve agri olmadigi takdirde hareketi kisitlamak genelde gerekli degildir.
Tedavi sirasinda hasta sucicegi veya kizamiga yakalanirsa agir atlatabilir bu yuzden temas sakinilmalidir. Eger temas olursa antibody enjeksiyonu verilebilir. Bu sadece kisa bir sure icin etkili olacaktir. Steroid veya kemoterapi ilaclariyla tedavi edilen cocuklar tedavi surerken ve doktorlari tarafindan belirlenecek bir sure sonrasina kadar kesinlikle asi olmamalidirlar.
Prognoz
LCH nin onemli bir ozelligi hastaligin dalgalanma, bir gorunup kaybolma karakteristigidir. Tek sistemdeki hastaligin hemen iyilesme egilimine girme olasiligi yuksektir. Birden fazla sistemde gorulen hastalik tipi ise aniden kaybolabilir ancak cogunlukla tedavi gerektirir. Akciger, karaciger, dalak ve kemik iliginde ortaya cikan hastaligin tedaviye direnci yuksektir.
Genel bir saptama olarak, hastalik teshisi konulan cocuk ne kadar kucukse okadar fazla organ tutulumu vardir. Ozellikle hayati surdurmek icin hayati organlar ise karismissa durum biraz daha karamsardir. Cocuk buyudukce hastalik kronik bir seyre girme egilimi gosterir ve genelde teshisten 4 sene kadar sonra artik cok buyuk bir problem olmamaya baslar. Hastaligin aktif oldugu donemlerde hastada kronik problemler birakabilir. Sagirlik, ortopedik problemler, yetersiz gelisim, yalanci seker hastaligi, siskin gozler (exophthalmos) gibi..Ote yandan bu problemlerden hicbiriyle karsilasilmayabilecegi gibi belki bir veya ikisiyle hasta hayatina devam
edebilir.